Blefarokalazis

Blefarokalazisin tanımı

Blefarokalazis (ICD-10 H02.3), tipik olarak üst göz kapaklarını etkileyen ve göz kapağı derisi, subkutan doku ve orbitaseptumda ilerleyici bir atrofiye yol açan, idiyopatik, tekrarlayan bir göz kapağı iltihabı ve şişliği olarak tanımlanır. Bu durum, ince, buruşuk, „sigara kağıdı gibi“ bir cilde ve potansiyel olarak göz çukuru yağının veya gözyaşı bezinin sarkmasına yol açar. Hastalık tek taraflı veya çift taraflı olarak ortaya çıkabilir ve sıklıkla ergenlik döneminde veya genç yetişkinlikte başlar. Bazen „sarkık göz kapakları“ (dermatochalasis) terimiyle karıştırılsa da, farklı bir patofizyolojiye sahip ayrı bir hastalıktır.

Blefarokalazis teriminin etimolojisi

Blefarokalazis terimi Yunanca’dan türemiştir: „blépharon“ (βλέφαρον) „göz kapağı“ anlamına gelirken, „chálasis“ (χάλασις) „gevşeme“ veya „sarkma“ anlamına gelir. Bu terim, hastalığın bir sonucu olarak göz kapağı derisinin gevşemesinin klinik tablosunu isabetli bir şekilde tanımlamaktadır.

Blefarokalazisin eşanlamlıları ve İngilizce çevirisi

Yaygın, ancak her zaman tam olarak doğru olmayan eşanlamlılar veya ilgili terimler şunlardır:

• Göz Kapağı Sarkması (belirli değil)
• Blefarokalazis
• Genel kullanımda bazen yanlış bir şekilde „düşük göz kapakları“ olarak adlandırılır, ancak dermatochalasis ile net bir ayrım yapılması gerekir.

İngilizce çeviri

Yaygın olarak kullanılan İngilizce terim şudur: blefarokalazis veya blefarokalazis sendromu.

Blefarokalazisin nedenleri ve etiyolojisi

Blefarokalazisin kesin etiyolojisi genellikle idiyopatik (bilinmiyor). Bununla birlikte, çeşitli faktörler ve ilişkiler tartışılmaktadır:

• Tekrarlayan, ağrısız göz kapağı ödemleri: Bu şişlik atakları hastalığın temel bir belirtisidir ve doku hasarına yol açar. Ödemlerin tetikleyicileri genellikle belirsizdir; ancak stres veya hormonal dalgalanmalar (örneğin ergenlik döneminde veya adet döneminde) bu durumda rol oynayabilir.
• Genetik yatkınlık: Bazı vakalarda ailede sıklıkla görülmesi, bunun kalıtsal bir bileşeni olduğuna işaret etmektedir.
• Ascher Sendromu ile ilişkisi: Blefarokalazis, nadir görülen Ascher sendromunun başlıca belirtilerinden biridir; bu sendromun diğer belirtileri arasında çift dudak (genellikle üst dudak) ve eutiroid guatr (boyun şişliği) yer alır.
• İmmünolojik faktörler: Histopatolojik çalışmalarda IgA birikimleri ve perivasküler enflamatuar hücreler saptandığından, olası bir immünolojik katılım olduğuna dair bulgular mevcuttur.
• Dejeneratif süreçler: Uzun vadede, göz kapağı derisindeki elastik ve kollajen bağ dokusunda dejenerasyon ve atrofi meydana gelir.
• Olası tetikleyiciler: Hormonal değişiklikler, enfeksiyonlar, travmalar veya alerjiler, ödem ataklarının potansiyel tetikleyicileri olarak tartışılmaktadır, ancak bunlar kesin olarak kanıtlanmamıştır.

Blefarokalazisin belirtileri

Blefarokalazisin klinik belirtileri genellikle yıllar içinde gelişir ve iki aşama ile karakterize edilir: tekrarlayan ödemlerin görüldüğü aktif bir aşama ve bunu izleyen atrofik bir aşama.

Blefarokalazis tanısı

Blefarokalazis tanısı öncelikle klinik Karakteristik anamnez (tekrarlayan, ağrısız göz kapağı ödemleri, genellikle genç yaşlarda başlangıç) ve atrofik göz kapağı derisinin tipik muayene bulgularına dayanılarak teşhis edilir. Önemli teşhis adımları şunlardır:

• Hastalık öyküsü: Göz kapaklarında şişliğin başlangıcı, sıklığı ve süresi ile ilgili ayrıntılı öykü ve aile öyküsü.
• Göz kapaklarının muayenesi: Cilt dokusunun (inceliği, kırışıklıklar, rengi), göz kapağı pozisyonunun (pitozis), fazla deri, yağ sarkması veya gözyaşı bezi sarkmasının değerlendirilmesi.
• Göz kapağı kenarlarının konumunun kontrol edilmesi: Gerçek pitozun ayırt edilmesi için.
• Görme alanı muayenesi (perimetri): Sarkmış göz kapağı derisinin neden olabileceği olası görme alanı kısıtlamalarını nesnel olarak değerlendirmek amacıyla.
• Diğer nedenlerin dışlanması: Göz kapağı ödemine yol açabilecek sistemik hastalıklar (örneğin böbrek veya tiroid hastalıkları) dışlanmalıdır.
• Fotoğraf belgelemesi: Hastalığın seyrini izlemek ve tedavi önlemlerini planlamak amacıyla. Genellikle biyopsi gerekli değildir, ancak net olmayan vakalarda tipik histolojik değişiklikler ortaya çıkabilir (elastik lif kaybı, incelmüş dermis, lenfositik infiltratlar).

Blefarokalazisin tedavisi ve bakımı

Blefarokalazisin tedavisi, hastalığın evresine ve fonksiyonel ya da estetik bozukluğun derecesine göre belirlenir. Tekrarlayan ödemleri önleyen bir nedensel tedavi yöntemi bilinmemektedir.

• Koruyucu önlemler: Akut ödem aşamasında, soğutucu kompresler rahatlama sağlayabilir, ancak uzun vadeli seyrini etkilemez. Lenf drenajı tartışmalı bir konudur ve ince, atrofik ciltlerde istenen sonucu vermeyebilir, hatta zararlı bile olabilir.
• Cerrahi tedavi (blefaroplasti): Kesin tedavi genellikle hastalık sakin, atrofik bir aşamaya geçtiğinde ve artık akut şişlikler görülmediğinde cerrahi yolla gerçekleştirilir. Ameliyatın (bir tür blefaroplasti) amacı, fazla ve atrofik derinin çıkarılmasıdır (eksizyon). Gerekirse, prolabe olmuş orbital yağın çıkarılması veya yeniden konumlandırılması da yapılır. Eşlik eden pitozis durumunda, göz kapağı kaldırıcı kasının (levator aponevroz) düzeltilmesi veya tarsokonjonktival kasüktomisi (Müller kası rezeksiyonu) gerekli olabilir.

En iyi sonuçları elde etmek ve komplikasyonları önlemek için cerrahi müdahaleler deneyimli bir göz kapağı cerrahı (okuloplastik cerrah) tarafından gerçekleştirilmelidir.